Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg

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Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg
Microscopia ottica della parete di un'arteria con placca aterosclerotica calcificata visibile in colore viola
Specialitàcardiologia
Sede colpitaArterie
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM440.20
ICD-10I70.2
MeSHD050380
Sinonimi
Calcificazione di Mönckeberg
Degenerazione di Mönckeberg
Eponimi
Johann Georg Mönckeberg
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La sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg è una forma di arteriosclerosi caratterizzata da depositi di calcio rinvenibili a livello della tonaca media delle arterie. È un esempio di calcificazione distrofica (non dovuta a condizione di ipercalcemia), ma il suo significato clinico e la sua eziologia non sono state ancora comprese, in particolare la sua relazione con l'aterosclerosi e altre forme di calcificazione vascolare[1].

Deve il suo nome a Johann Georg Mönckeberg, il patologo tedesco che per primo la descrisse nel 1903[2][3].

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La prevalenza della malattia aumenta con l'età ed è più frequente in pazienti affetti da diabete mellito, malattia renale cronica, lupus eritematoso sistemico, malattie infiammatorie croniche, ipervitaminosi D e malattie genetiche rare quale la sindrome di Keutel[1]. Nella popolazione generale la prevalenza è stimata all'1% e si basa sulla presenza di un rapporto tra la pressione arteriosa alla caviglia e quella al braccio superiore a 1,5[4][5][6], sebbene la validità di tale criterio sia ancora oggetto di discussione[6].

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Nei soggetti anziani è comune rinvenire un certo grado di calcificazione a livello del sistema cardiocircolatorio[7], soprattutto in presenza di alcune già citate malattie. Tali calcificazioni sono depositi di cristalli di idrossiapatite formatisi a causa di anomalie della regolazione del metabolismo del calcio e del fosforo. L'idrossiapatite viene secreta in vescicole che fuoriescono da cellule muscolari lisce della tonaca media delle arterie e da periciti periendoteliali[1]. Il meccanismo con cui avviene la calcificazione vascolare non è stato compreso del tutto, ma probabilmente è dovuta ad alterazioni del fenotipo delle fibrocellule vascolari caratterizzate dalla formazione di nuclei di ossificazione. Tra le varie proteine implicate in questo processo sono state identificate l'osteopontina, l'osteoprotegerina, la fetuina-A, le proteine MGP (matrix gla protein) e TRAIL (TNF-related apoptosis-inducing ligand), il recettore dell'attivatore del NF-κB e il rispettivo ligando[8][9]. Non è ancora stato chiarito se la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg sia un'entità nosologica distinta o se faccia parte di un ampio spettro di calcificazioni vascolari, tra le quali si ricordano l'aterosclerosi e le calcificazioni della tonaca intima, della lamina elastica interna, delle valvole cardiache e dei tessuti molli[10]. La sua stessa esistenza è stata contestata e alcuni ritengono che possa essere una parte integrante della malattia aterosclerotica[11]: la maggior parte delle placche aterosclerotiche contiene depositi di calcio[12][13] e la calcificazione della lamina elastica interna è un reperto comune nei campioni bioptici e autoptici classificati come calcificazione di Mönckeberg[1]. Tuttavia studi condotti su animali suggeriscono che la calcificazione prevalentemente localizzata alla tonaca media rifletta un meccanismo patogenetico proprio[7] e che, nonostante il coinvolgimento della lamina elastica interna, la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg sia raramente caratterizzata da una patogenesi infiammatoria[1].

A. Radiografia della pelvi e degli arti inferiori. Sono visibili estese aree di calcificazione a livello delle arterie femorali
B. Aortografia translombare. È visibile l'ostruzione quasi totale di entrambe le arterie femorali.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto]

Rimane tipicamente asintomatica finché non è associata ad altre malattie, in particolar modo l'aterosclerosi e la calcifilassi[14], portando a un peggioramento della prognosi[15]. Ciò è dovuto probabilmente all'aumento della rigidità della parete arteriosa e della pressione di pulsazione conseguenti alla calcificazione vascolare che portano, in definitiva, a danneggiamento del cuore e dei reni[16].

Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi è solitamente incidentale e può avvenire in seguito a una radiografia eseguita per altri motivi, durante l'esame autoptico o durante indagini svolte per diabete mellito o malattia renale cronica. Tipicamente le calcificazioni si osservano nelle arterie degli arti, ma possono essere prenti in numerose altre arterie di medio calibro[14]. Le arterie radiale o ulnare possono presentarsi nella forma detta "a cannello di pipa", in cui il polso è palpabile solamente alla termine dell'area calcifica oppure con completa assenza di polso. Sulla base di studi epidemiologici si è arrivati a definire, come criterio diagnostico per la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg, la presenza di un indice caviglia-braccio superiore a 1,3 o 1,5 a seconda dello studio preso in considerazione[5][17].

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b c d e RG. Micheletti, GA. Fishbein; JS. Currier; EJ. Singer; MC. Fishbein, Calcification of the internal elastic lamina of coronary arteries, in Mod Pathol, vol. 21, n. 8, agosto 2008, pp. 1019-28, DOI:10.1038/modpathol.2008.89, PMID 18536656.
  2. ^ JG. Mönckeberg, Über die reine Mediaverkalkung der Extremitätenarterien und ihr Verhalten zur Arteriosklerose [collegamento interrotto], in Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie, und für klinische Medicin, vol. 171, n. 1, 1903, pp. 141-167, DOI:10.1007/BF01926946.
  3. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg, in Who Named It?.
  4. ^ WT. Meijer, AW. Hoes; D. Rutgers; ML. Bots; A. Hofman; DE. Grobbee, Peripheral arterial disease in the elderly: The Rotterdam Study., in Arterioscler Thromb Vasc Biol, vol. 18, n. 2, febbraio 1998, pp. 185-92, PMID 9484982.
  5. ^ a b AB. Newman, DS. Siscovick; TA. Manolio; J. Polak; LP. Fried; NO. Borhani; SK. Wolfson, Ankle-arm index as a marker of atherosclerosis in the Cardiovascular Health Study. Cardiovascular Heart Study (CHS) Collaborative Research Group., in Circulation, vol. 88, n. 3, settembre 1993, pp. 837-45, PMID 8353913.
  6. ^ a b K. Kröger, A. Stang; J. Kondratieva; S. Moebus; E. Beck; A. Schmermund; S. Möhlenkamp; N. Dragano; J. Siegrist; KH. Jöckel; R. Erbel, Prevalence of peripheral arterial disease - results of the Heinz Nixdorf recall study., in Eur J Epidemiol, vol. 21, n. 4, 2006, pp. 279-85, DOI:10.1007/s10654-006-0015-9, PMID 16685578.
  7. ^ a b K. Amann, Media calcification and intima calcification are distinct entities in chronic kidney disease., in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, n. 6, novembre 2008, pp. 1599-605, DOI:10.2215/CJN.02120508, PMID 18815240.
  8. ^ PA. McCullough, V. Agrawal; E. Danielewicz; GS. Abela, Accelerated atherosclerotic calcification and Monckeberg's sclerosis: a continuum of advanced vascular pathology in chronic kidney disease., in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, n. 6, novembre 2008, pp. 1585-98, DOI:10.2215/CJN.01930408, PMID 18667741.
  9. ^ Y. Liu, CM. Shanahan, Signalling pathways and vascular calcification., in Front Biosci, vol. 16, 2011, pp. 1302-14, PMID 21196233.
  10. ^ CE. Couri, GA. da Silva; JA. Martinez; Fde A. Pereira; FJ.de Paula, Mönckeberg's sclerosis - is the artery the only target of calcification?, in BMC Cardiovasc Disord, vol. 5, 2005, pp. 34, DOI:10.1186/1471-2261-5-34, PMID 16343348.
  11. ^ PA. McCullough, V. Agrawal; E. Danielewicz; GS. Abela, Accelerated atherosclerotic calcification and Monckeberg's sclerosis: a continuum of advanced vascular pathology in chronic kidney disease., in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, n. 6, novembre 2008, pp. 1585-98, DOI:10.2215/CJN.01930408, PMID 18667741.
  12. ^ A. Tanimura, DH. McGregor; HC. Anderson, Calcification in atherosclerosis. I. Human studies., in J Exp Pathol, vol. 2, n. 4, 1986, pp. 261-73, PMID 2946818.
  13. ^ A. Tanimura, DH. McGregor; HC. Anderson, Calcification in atherosclerosis. II. Animal studies., in J Exp Pathol, vol. 2, n. 4, 1986, pp. 275-97, PMID 3783282.
  14. ^ a b Peter M. Royce, Beat Steinmann, Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic, and medical aspects, New York, Wiley-Liss, 2002, ISBN 0-471-25185-2.
  15. ^ K. Ono, A. Tsuchida; H. Kawai; H. Matsuo; R. Wakamatsu; A. Maezawa; S. Yano; T. Kawada; Y. Nojima, Ankle-brachial blood pressure index predicts all-cause and cardiovascular mortality in hemodialysis patients., in J Am Soc Nephrol, vol. 14, n. 6, giugno 2003, pp. 1591-8, PMID 12761260.
  16. ^ HH. Dao, R. Essalihi; C. Bouvet; P. Moreau, Evolution and modulation of age-related medial elastocalcinosis: impact on large artery stiffness and isolated systolic hypertension., in Cardiovasc Res, vol. 66, n. 2, maggio 2005, pp. 307-17, DOI:10.1016/j.cardiores.2005.01.012, PMID 15820199.
  17. ^ M. Hirschl, M. Francesconi; MM. Hirschl, Moenckeberg media sclerosis: clinical aspects in diabetic patients., in Vasa, vol. 20, n. 3, 1991, pp. 216-21, PMID 1950137.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Robbins & Cotran, La basi patologiche delle malattie, Milano, Elsevier Italia, 2006, ISBN 88-85675-53-0.

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