Carcinoma linfoepiteliale timico
| Carcinoma linfoepiteliale del timo | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| Sinonimi | |
| Carcinoma timico variante linfoepiteliale LECL | |
Il carcinoma linfoepiteliale del timo è una rara variante del carcinoma timico; è uno dei tumori maligni del timo maggiormente riscontrati in età adulta, e costituisce circa l'1-4% di tutti i tumori primitivi del mediastino anteriore.[1][2][3]
Storia[modifica | modifica wikitesto]
Il carcinoma linfoepiteliale del timo è stato descritto per la prima volta nel 1977 da Shymosato in otto donne di età compresa tra i 39 ed i 65 anni (con un'età media di 55,5 anni). Le pazienti non erano associate ad alcun tipo di sindrome paraneoplastica; tutti i prelievi effettuati sul timo delle donne evidenziavano delle caratteristiche morfologiche comuni, riconducibili a quelle del timoma maligno. Nella maggior parte delle donne si erano riscontrate metastasi polmonsri e ai linfonodi regionali; la prognosi nei pazienti (tutti trattati con radioterapia e chirurgia radicale) si è dimostrata buona.[4]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Il LECL è da considerarsi una neoplasia ultra-rara, poiché costituisce una rara variante del carcinoma timico (1-4% delle diagnosi); nei bambini sono stati riscontrati in Giappone solo 13 casi clinici.[2][5]
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
Come nella maggior parte delle neoplasie, l'origine del LECL è in gran parte sconosciuta; anche se teoricamente è stato dimostrato un collegamento tra il virus di epstein-bar e la malattia, altri studi hanno addirittura mostrato una flebile associazione tra lupus eritematoso sistemico e LECL.[1][6][7][8]
Trattamento[modifica | modifica wikitesto]
Data la rarità della patologia, non è stato sviluppato alcuna terapia per trattare ad-hoc il LECL; tuttavia vengono impiegati tutti gli agenti chemioterapici usati nel trattamento del carcinoma timico tipico con percentuali di successo talvolta superiori a quelli ottenibili nel trattamento della stessa.[9] Tuttavia, anche se in via sperimentale, il trattamento di questa neoplasia può essere associato a quello indicato nei carcinoidi ed in alcuni tipi di linfomi refrattari, i farmaci su cui si basava questo studio erano: vincristina, etoposide, danoxubicina e cisplatino.[10]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b KUNIKO SEKIHARA, YUSUKE OKUMA e HIROSHI KAWAMOTO, Clinical outcome of thymic lymphoepithelioma-like carcinoma: Case report of a 14-year-old male, in Oncology Letters, vol. 8, n. 5, 2014-11, pp. 2183–2186, DOI:10.3892/ol.2014.2475. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ a b Eric A. Engels e Ruth M. Pfeiffer, Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies, in International Journal of Cancer, vol. 105, n. 4, 1º luglio 2003, pp. 546–551, DOI:10.1002/ijc.11099. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ (EN) Timoma e timica trattamento di carcinoma, su tyrone.eluisvidegaray.com. URL consultato il 28 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 29 maggio 2018).
- ^ Y. Shimosato, T. Kameya e K. Nagai, Squamous cell carcinoma of the thymus. An analysis of eight cases, in The American Journal of Surgical Pathology, vol. 1, n. 2, 1977-6, pp. 109–121. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ (EN) Rare Cancers Europe, Definition of Rare Cancers | Rare Cancers Europe, su www.rarecancerseurope.org. URL consultato il 28 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 10 luglio 2018).
- ^ M. R. Wick, B. W. Scheithauer e D. E. Dines, Thymic neoplasia in two male siblings, in Mayo Clinic Proceedings, vol. 57, n. 10, 1982-10, pp. 653–656. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ J. L. Stéphan, C. Galambrun e S. Boucheron, Epstein-Barr virus--positive undifferentiated thymic carcinoma in a 12-year-old white girl, in Journal of Pediatric Hematology/Oncology, vol. 22, n. 2, 2000-3, pp. 162–166. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ A. Di Cataldo, L. Villari e P. Milone, Thymic carcinoma, systemic lupus erythematosus, and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in an 11-year-old boy: a novel association, in Pediatric Hematology and Oncology, vol. 17, n. 8, 2000-12, pp. 701–706. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ Yusuke Okuma, Yukio Hosomi e Yusuke Takagi, Clinical outcomes with chemotherapy for advanced thymic carcinoma, in Lung Cancer (Amsterdam, Netherlands), vol. 80, n. 1, 2013-4, pp. 75–80, DOI:10.1016/j.lungcan.2012.12.012. URL consultato il 28 maggio 2018.
- ^ H. Kunitoh, T. Tamura e T. Shibata, A phase-II trial of dose-dense chemotherapy in patients with disseminated thymoma: report of a Japan Clinical Oncology Group trial (JCOG 9605), in British Journal of Cancer, vol. 101, n. 9, 3 novembre 2009, pp. 1549–1554, DOI:10.1038/sj.bjc.6605347. URL consultato il 28 maggio 2018.
